%0 Journal Article %A Mills, Debra %A Lichtenberger, Liz %A Bellugi, Ursula %T %J Advances in Cognitive Sciences %V 2 %N 1 %U http://icssjournal.ir/article-1-626-fa.html %R %D 2000 %K %X در مطالعات پتانسیل‌های انگیخته مغزی مشاهده می‌شود. ناهمخوانی‌های موجود در حوزه‌های شناختی،عصبی-ساختاری و عصبی‌ فیزیولوژیک در سندرم ویلیامز از آن مدل مناسبی برای بررسی ارتباط بین شناخت، مغز و در نهایت ژن‌ها به وجود آورده است. توانایی‌های پیچیده بیانی نسبتا قوی هستند و پردازش چهره نیز (به تصویر صفحه مراجعه شود)شکل 1:نمای غیر عادی زبانی و شناختی در سندرم ویلیامز. در یک آزمون‌ سیالی واژگان‌ که از آزمودنی خواسته می‌شود تا در 06 ثانیه حداکثر تعداد حیواناتی را که می‌تواند نام ببرد،مبتلایان به سندرم‌ ویلیامز مانند همسالان طبیعی خود عمل می‌کنند:به علاوه،مبتلایان به‌ سندرم ویلیامز ممکن است از موارد نادر و غیر متعارفی چون مرال کوهی، ندر (کرکس آمریکایی جنوبی)و چی هواهو (نوعی سگ کوچک) در کنار موارد شایع‌تر نام برند(شکل 1 ج). در این شکل منحنی‌های رشد توانایی‌های شناختی در مبتلایان به سندرم ویلیامز در حوزه‌های پردازش چهره،پردازش فضایی و زبان نشان داده شده است. نکته حائز اهمیت این بود که در افراد سالم و طبیعی حداکثر فعالیت‌این موج‌ N 320 در نواحی قدامی مغز و سمت راست ظاهر شد اما در مبتلایان به سندرم‌ ویلیامز چنین حالتی نشان داده نشد و شدت دامنه موج در دو طرف مغز به‌ یک اندازه ثبت گردید. ویژگی‌های نور و آناتومیک تعداد بسیاری از مطالعات نور و آناتومیک به مقایسه سندرم ویلیامز، سندم داون و افراد طبیعی پرداخته‌اند و بدین طریق مسیرهای عصبی که‌ در ایجاد نمای شناختی مبتلایان به سندرم ویلیامز دخیل هستند مورد بررسی قرار گرفته است‌15،94. تحلیل مطالعات کمی حجم مغز نشان می‌دهد که اندازه و حجم مطلق‌ شکنج هشل‌، ناحیه‌ای در قشر شنوایی اولیه،در مبتلایان به‌ سندرم ویلیامز با وجود کوچکی و هیپولازی کلی مخ دز این عده،با افراد طبیعی تفاوتی ندارد. %> http://icssjournal.ir/article-1-626-fa.pdf %P 41-55 %& 41 %! %9 Research %L A-10-2-605 %+ %G eng %@ 1561-4174 %[ 2000